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肌肉萎缩之病案一

2010/12/1 作者:尹岭 来源:国家人口与健康科学数据共享平台 点击:6466

摘要:肌肉萎缩是指横纹肌营养障碍,肌肉纤维变细甚至消失等导致的肌肉体积缩小。病因主要有:神经源性肌萎缩、肌源性肌萎缩 、废用性肌萎缩和其他原因性肌萎缩 。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外,更与神经系统有密切关系。

患者:男, 6岁

主诉:行走困难进行性加重3年

现病史:2年前家人发现小孩下蹲起立困难、摇摆步态,逐年加重

发育史:足月顺产,六个月会坐,1岁会走

家族史:无类似病人

查体:颅神经正常,上肢无肌萎缩,近端肌力4级,远端5级,仰卧不能直接坐起,双下肢下蹲起立困难,行走时摇摆步态,轻瘫实验阳性, 下肢近端肌力4级,远端5级-,腓肠肌肥大,深浅感觉正常,腱反射低,病理反射阴性。

问题:

1、病变部位:(1)大脑  (2)脊髓 (3) 神经 (4)肌肉

2、检查:   (1)CT    (2)脑电图 (3)肌电图 (4)抽血化验

3、诊断: (1)多发性肌炎  (2)肌营养不良

 (3)格林巴利综合征     (4)重症肌无力

 (5) 脂肪累积性肌病    (6)糖源累积性肌病

 4、如何处理

分析:

对于病变部位,有人认为是神经,有人认为是肌肉,但大部分都认为是肌肉;在检查方面,应该考虑肌电图、抽血化验,此病人的化验检查显示:GOT  80, GPT  64, CPK  1582。肌电图呈肌源性损害。各位医生的回答都不尽相同,有的认为是多发性肌炎、有的认为是肌营养不良、还有的认为是脂肪累积性疾病。综合来看,认为是肌营养不良的占多数,对于大家的回答,我认为都有一定的道理。那让我们来分析一下:

首先,他是一位小孩,病史只有3年,他的表现是一个近端重远端轻,肯定是肌源性的肌无力,肌无力最常见的两种原因就是多发性肌炎和肌营养不良,一些医生认为是多发性肌炎的原因就在于他没有家族史,他不是一个遗传性疾病,是有道理的;认为是肌营养不良的医生的一依据是:它有腓肠肌肥大,所以两种判断都是有道理的。那这个病人的诊断到底应该是什么呢?我们来看一下它的化验单:GOT  80, GPT  64, CPK  1582。肌炎和肌营养不良的明确检查应该都是一样的,都可以这样表现,但二者的鉴别要点就在于它的肌肉活检,多发性肌炎的肌肉活检呈炎症性的改变,神经细胞相对来说还是完整的,但主要表现神经细胞周围的炎性浸润;肌营养不良看不到炎症细胞浸润,它主要看到肌肉细胞的变形和萎缩。如果没有肌肉活检,这个病人又该如何鉴别呢?对于这样的病人,我们可以看看是否有肌肉压痛,肌炎的病人往往伴有肌肉压痛,用手握它的肌肉时,会有疼痛感。第二就是可以检查的时候,同时抽血沉,看看血沉的速度,如果是肌炎的病人,往往伴有血沉快,它是免疫介导的,再看看其他的免疫指标,包括IgGM。对于这个病人,尽管没有阳性家族史,但我们还是考虑肌营养不良的可能性比较大。一旦下了此诊断,就是终身性的,没有治疗的办法,所以遇到这样的病人,我们因该怎么处理?我的处理办法是:(1)肌肉活检。(2)目前无特效疗法。

责任编辑:myh

 




关键词:肌肉萎缩 

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